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婴幼儿和老年人,男性患者较女性患者预后差。

目前的治疗水平有了很大的进步,特发性肺动脉高压患者5年生存率大大提高。

但也有一些人,运气不是很好。

秦梦影的运气大概率在选择美丽的皮囊时,就已经全部消耗掉了,她的治疗效果并不好,即便是一直在规律口服药物,病情也在持续加重。

4年的时间改变了很多的事情,秦梦影现在的状态很是糟糕,严重下降的心肺功能让她连日常活动都感到吃力。

一个专家为她做了评估,如果再控制不住病情,她可能很快就会失去生命。

这对一个29岁的女孩子来讲无疑是非常残酷的事实。

怀着对生存的渴望,她在家人的陪同下来到了x和医院。

特发性肺动脉高压作为罕见病,理所当然的受到了樊主任的关注。

秦梦影的诊断是很明确的,他仔细看了既往的病历资料,没有任何问题,诊断的依据非常充分。

现在最重要的接下来该怎么治疗?哪一种治疗方式能改善患者的病情,延缓她的病情进展速度,进而延长她的生存周期。

作为一种无法被治愈的疾病,特发性肺动脉高压最开始的治疗一般首选靶向药物控制。

目前上市的肺动脉高压靶向药物主要涉及到以下三条信号通路:1内皮素通路(波生坦等)、2一氧化氮通路(西地那非、伐地那非和他达拉非等)和3前列环素通路(依前列醇、曲前列尼尔等)。2

一些朋友可能对第2种通路的药物比较熟悉,没错,就是你经常吃的那种蓝色小“要完”!

所谓一粒“要完”吞入腹,二弟由你不由天。

第二种药物很强!

但这么强的药物对于秦梦影也不怎么管用,照标准治疗流程,她已经尝试用了靶向药治疗,但症状还在不断加重。

去年,她开始联用三种靶向药进行治疗,即便是付出了高昂的代价,但胸闷症状仍没有改善,日常活动越来越吃力,几乎无法正常生活。

这明显是病情进展的表现。

来到x和医院后,樊主任赶紧为她重新评估了下身体状况,检查发现,秦梦影已经发生了严重的右心功能不全。

在测试心肺功能的6分钟步行试验中,她只走了197米。

6分钟步行试验是一种常用的评估慢性心力衰竭患者运动耐力的方法。

简单的说,就是让患者在一条平直的走廊里尽快行走,以尽可能在6分钟内走更远的距离。根据患者行走的距离,以此评估他们的心功能不全程度。

这个试验非常简单易行,安全性高,而且方便实用。

如果6分钟步行距离<150米,表明患者存在重度心功能不全;如果距离在150-425米,则是中度心功能不全;如果距离在426-550米之间,则是轻度心功能不全。

秦梦影的年龄只有29岁,可竟只走了197米。

后续的心导管检查显示,她的肺动脉压力已经超过体循环血压,属于重度肺动脉高压。

这种情况下只依靠口服药物肯定是不行了,摆在秦梦影面前的只有手术治疗这一条路。

目前可选的手术方式有三种,三种手术方案分别是房间隔造口术、肺移植/心肺联合移植、potts分流术。

房间隔造口术是在患者心脏的房间隔处开一个“窗”,在左、右心房之间形成血流通道,与potts分流术一样可以起到为肺动脉“泄洪减压”的作用。

然而,手术会造成患者上半身和下半身都缺氧,心、脑得不到充足供氧,影响患者长期生存质量。

对于肺移植/心肺联合移植,一是肺移植供

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